Mielofibrosis Symptoms & Treatment, NE - CHI Health, Omaha

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Mielofibrosis


Definición

Es un trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido cicatricial fibroso.

Nombres alternativos

Mielofibrosis primaria; Mielofibrosis idiopática; Metaplasia mieloide; Metaplasia mielocitoide agnógena; Mielofibrosis secundaria

Causas

La médula ósea es el tejido suave y graso que se encuentra dentro de los huesos. Las células madre son células inmaduras en la médula ósea que se convierten en todas las células sanguíneas. La sangre se compone de:

  • Glóbulos rojos (los cuales llevan oxígeno a los tejidos)
  • Glóbulos blancos (que combaten las infecciones)
  • Plaquetas (que ayudan a que la sangre coagule)

Cuando la médula ósea se cicatriza, no puede producir suficientes células sanguíneas. Se puede presentar anemia, problemas de sangrado y un riesgo más alto de infecciones.

Como resultado de esto, el hígado y el bazo tratan de producir algunas de estas células sanguíneas. Esto provoca que estos órganos se inflamen. 

La causa de la mielofibrosis se desconoce y no hay ningún factor de riesgo conocido. Cuando esto ocurre, por lo regular se desarrolla lentamente en personas mayores de 50 años.

Enfermedades como el síndrome mielodisplásico, la leucemia y el linfoma también pueden causar cicatrización de la médula ósea. Esto se denomina mielofibrosis secundaria.

Síntomas

Pruebas y exámenes

El examen físico muestra una hinchazón del bazo. En etapas posteriores de la enfermedad, también puede mostrar un agrandamiento del hígado.

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

  • CSC (conteo sanguíneo completo) con frotis de sangre
  • Nivel de la enzima deshidrogenasa láctica (LDH, por sus siglas en inglés)
  • Pruebas genéticas

Un análisis de la sangre muestra glóbulos rojos en forma de lágrimas y glóbulos blancos inmaduros. Generalmente, se necesita una biopsia de médula ósea para hacer el diagnóstico y descartar otras causas de los síntomas.

Tratamiento

En el pasado, el tratamiento de la mielofibrosis ha dependido de los síntomas y del grado de los conteos sanguíneos bajos.

En personas jóvenes, el trasplante de médula ósea o de células madre parece mejorar el pronóstico y puede curar la enfermedad. Una remisión a largo plazo (5 años) es posible para algunos pacientes que se sometieron a un trasplante de médula ósea. Dicho tratamiento se debe contemplar para pacientes más jóvenes y algunos otros.

Otros tratamientos pueden implicar:

  • Transfusiones de sangre y medicamentos para corregir la anemia.
  • Radioterapia y quimioterapia.
  • Medicamentos dirigidos a una mutación genética ligada a esta enfermedad, si está presente.
  • Esplenectomía (extirpación del bazo) si la hinchazón ocasiona síntomas o para ayudar con la anemia.

Expectativas (pronóstico)

Este trastorno causa el empeoramiento lento de la insuficiencia de la médula ósea con anemia grave. El conteo bajo de plaquetas lleva a que se presente fácil sangrado. La hinchazón del bazo puede empeorar lentamente.

La sobrevida promedio de las personas con mielofibrosis primaria es de aproximadamente 5 años; sin embargo, algunas personas pueden sobrevivir por décadas.

Posibles complicaciones

Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita con el médico si tiene síntomas de esta enfermedad. El sangrado incontrolable, la dificultad respiratoria o la ictericia (color amarillo de la piel y la esclerótica de los ojos) que empeora requieren atención urgente o de emergencia.

Prevención

No hay una forma de prevención conocida.

Referencias

Tefferi A. Polycythemias, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2011:chap 169.


Actualizado: 5/29/2014
Versión en inglés revisada por: Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital, Boston, MA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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