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Arteria coronaria izquierda anómala de la arteria pulmonar


Definición

Es un defecto cardíaco en el cual la arteria coronaria izquierda (la cual lleva sangre al miocardio) está conectada a la arteria pulmonar en lugar de la aorta.

La arteria coronaria izquierda anómala (ALCAPA) está presente al nacer (congénita).

Nombres alternativos

Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que sale de la arteria pulmonar; ALCAPA; Síndrome de ALCAPA; Síndrome de Bland-White-Garland

Causas

Una arteria coronaria izquierda anómala de la arteria pulmonar es un problema que ocurre cuando el corazón del bebé se está desarrollando a comienzos del embarazo. Los vasos sanguíneos que se están desarrollando en el corazón no se conectan correctamente.

En el corazón normal, la arteria coronaria izquierda empieza en la aorta, el vaso sanguíneo mayor que lleva sangre oxigenada del corazón al resto del cuerpo.

En los niños con ALCAPA, la arteria coronaria izquierda empieza en la arteria pulmonar, el vaso sanguíneo mayor que lleva sangre desoxigenada del corazón a los pulmones.

Cuando la arteria coronaria izquierda empieza en la arteria pulmonar, lleva sangre desoxigenada al lado izquierdo del corazón. Cuando el corazón no recibe suficiente oxígeno, empieza a morir, una situación que lleva a un ataque cardíaco en el bebé.

Una afección conocida como "robo coronario" causa daño posterior al corazón en los bebés con ALCAPA. La hipotensión arterial en la arteria pulmonar hace que la sangre de la arteria coronaria izquierda anormal fluya hacia la arteria pulmonar en lugar de fluir hacia el corazón. Esto ocasiona menos sangre y oxígeno hacia el corazón, lo cual también llevará a un ataque cardíaco en un bebé. El robo coronario se desarrolla con el tiempo en los bebés con ALCAPA si la afección no se trata oportunamente.

Síntomas

Los síntomas de la arteria coronaria izquierda anómala en un bebé abarcan:

  • Llorar o sudar durante la alimentación
  • Piel pálida
  • Mala alimentación
  • Respiración rápida
  • Sudoración
  • Síntomas de dolor o sufrimiento en el bebé (a menudo se confunde con cólico)

Los síntomas pueden aparecer dentro de los primeros 2 meses de vida del bebé.

Pruebas y exámenes

La arteria coronaria izquierda anómala se puede diagnosticar en un bebé. Sin embargo, este defecto puede no diagnosticarse hasta que alguien sea un niño o un adulto.

Los signos de la arteria coronaria izquierda anómala abarcan:

  • Ritmo cardíaco anormal
  • Corazón agrandado
  • Soplo cardíaco (raro)
  • Pulso rápido

Los exámenes para la arteria coronaria izquierda anómala abarcan:

  • Un examen de la actividad eléctrica en el corazón (electrocardiograma)
  • Un tinte especial que se inyecta en los vasos sanguíneos del corazón para ver su estructura y posición (arteriografía)
  • Una sonda delgada (catéter) insertada en un vaso sanguíneo del corazón para medir la presión arterial y los niveles de oxígeno (cateterismo cardíaco)
  • Resonancia magnética del corazón (RM)
  • Radiografías de tórax
  • Ecografías del corazón (ecocardiografía)

Tratamiento

Se necesita cirugía para corregir la arteria coronaria izquierda anómala. Normalmente, sólo se requiere una cirugía, dependiendo del estado del bebé y del tamaño de los vasos sanguíneos comprometidos.

Si el músculo cardíaco que soporta la válvula mitral resulta gravemente dañado por la falta de oxígeno, el bebé también puede necesitar cirugía para reparar o reemplazar dicha válvula. La válvula mitral regula el flujo de sangre entre las cámaras en el lado izquierdo del corazón.

Si el corazón del bebé ya está gravemente dañado por la falta de oxígeno, un trasplante de corazón puede ser una opción.

Los medicamentos abarcan:

  • Diuréticos
  • Medicamentos que ayudan a aumentar la fuerza contráctil del miocardio (cardiotónicos)
  • Medicamentos que disminuyen la carga de trabajo en el corazón (betabloqueadores, inhibidores IECA)

Ver también:

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, la mayoría de los bebés no sobrevive a su primer año. Es probable que aquéllos que sobrevivan sin tratamiento tengan complicaciones graves y otros problemas cardiovasculares o podrían morir de repente durante los años siguientes.

Con el tratamiento oportuno, como una cirugía, la mayoría de los bebés tienen buen pronóstico y pueden esperar una vida normal. Sin embargo, necesitan controles de rutina con un especialista del corazón (cardiólogo).

Posibles complicaciones

Las complicaciones de la arteria coronaria izquierda anómala abarcan:

  • Ataque cardíaco
  • Insuficiencia cardíaca
  • Problemas del ritmo cardíaco
  • Daño cardíaco permanente

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si su bebé:

  • Está respirando rápidamente.
  • Luce muy pálido.
  • Parece angustiado y llora con frecuencia.

Referencias

Scholz TD, Reinking BE. Congenital heart disease. In: Gleason CA, Devaskar S, eds. Avery's Diseases of the Newborn. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 55.


Actualizado: 6/5/2012
Versión en inglés revisada por: Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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